Esclerodermia significa ‘Pele Dura’. Trata-se de uma doença rara, inflamatória e crônica do tecido conjuntivo, onde ocorre o endurecimento da pele, torna-a espessa, lisa e sem elasticidade. É mais comum no sexo feminino, não possui causa conhecida, é considerada uma condição autoimune e não é contagiosa.
Existem basicamente duas formas de apresentação: a Localizada e a Sistêmica. Na forma Localizada, há envolvimento apenas da pele.
– Esclerodermia Localizada
A Esclerodermia Localizada é caracterizada pelo espessamento da pele devido à excessiva deposição de fibras colágenas. O colágeno é uma proteína presente na pele normal, com função de sustentação. Contudo, quando uma quantidade anormalmente grande de colágeno é produzida, a pele vai se tornar rígida e dura.
– Esclerodermia Sistêmica
A Esclerose Sistêmica é a esclerodermia que também acomete o sistema circulatório e órgãos internos, como os pulmões, coração e esôfago, acompanhada pela Reumatologia.
É subdividida em dois tipos principais 1) Morféia e 2) Linear.
A morféia é a mais comum, apresenta uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de coloração. Na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.
Saiba mais:
Morféia
É a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Uma borda de cor violeta ou rosa pode ser observada quando as lesões ainda estão em atividade ou se extendendo. Podemos classificar a morféia em diversos subtipos de acordo com a forma ou a profundidade das lesões. Por exemplo, morféia “gutata” se refere a áreas de pele espessada na forma de “gotas”, enquanto Morféia “subcutânea” sugere uma forma com envolvimento predominante dos tecidos cutâneos mais profundos, poupando de maneira relativa a pele.
Morféia generalizada
Apresenta extensas áreas da pele acometidas por lesões tipo morféia. Alguns pacientes com morféia generalizada podem também apresentar áreas de espessamento da pele em braços ou pernas, característicos da esclerodermia linear. Da mesma forma, placas de morféia são comuns na esclerodermia linear. Portanto, embora ocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podem apresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.
Esclerodermia linear
Apresenta áreas lineares de espessamento da pele. Podem apresentar envolvimento profundo da pele, atingindo inclusive os músculos. As áreas mais comuns são: pernas e nos braços – quando acometem as articulações, podem acarretar limitações dos movimentos. Em alguns casos, a esclerodermia linear pode retardar o crescimento dos ossos abaixo da pele afetada.
Esclerodermia “em golpe de sabre”
A esclerodermia linear que acomete a face ou o couro cabeludo pode ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe de sabre”, devido ao seu aspecto. O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofia da face, podendo também afetar a língua e a boca.
Tratamento:
Muitos medicamentos podem ser usados, como cremes, os corticosteroides tópicos e sistêmicos, os antimaláricos, d-penicilamina, metotrexate, ciclosporina, micofenolato ou biológicos (ex: Rituximabe), isolados ou combinados. Porém, por conta de potenciais complicações, estas drogas são indicadas apenas para os pacientes com doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva.
A esclerodermia ainda não tem cura, o paciente deve ter uma rotina com acompanhamento médico para que a melhor opção de tratamento seja apontada, objetivando o controle da doença e minimizando os riscos de sequelas.