Buloses

As doenças bolhosas são dermatoses onde as vesículas e bolhas constituem a manifestação cutânea principal do processo patogênico.

  • Dermatoses bolhosas auto-imunes:
  • Dermatite herpertiforme
  • Dermatose por IgA linear
  • Epidermólise bolhosa adquirida
  • Pênfigo foliáceo
  • Pênfigo vulgar
  • Penfigóide bolhoso

Pênfigos (mais comuns):

Trata-se de um grupo de doenças com comprometimento cutâneo e muitas vezes mucoso, que possui como característica comum a presença de bolhas na pele.

Pênfigo foliáceo

  • Não-endêmico: normalmente ocorre em pacientes entre 50-70 anos.
  • Endêmico ou fogo selvagem: incide mais em adulto jovem e crianças que vivem próximos a córregos e rios. Pênfigo foliáceo brasileiro. O mosquito borrachudo pode ser o ‘vilão’.
  • Eritematoso (Senear-Usher): é uma forma benigna, que se apresenta com bolhas superficiais sobre o couro cabeludo e a face; é semelhante à dermatite seborreica, ou pode ainda simular a erupção em “asa de borboleta” do lúpus.

Características gerais: bolhas superficiais que se rompem com facilidade, deixando áreas erosadas, e com crostas. Há aumento da sensibilidade ao frio e piora com o sol (fotossensibilidade). Pode desencadear queda de cabelo e fissuras nas mãos e pés.

Pênfigo vulgar

É a forma mais grave, que ocorre geralmente entre a 4ª e 6ª décadas de vida.

Começa com lesões ulceradas na mucosa (boca). Mais de 50% dos pacientes têm gengivoestomatite recorrente. Pode ter esofagite com dificuldade para ingerir alimentos. As lesões podem deixar áreas exulceradas mais profundas, com aspecto de queimadura.

Pode levar à queda de cabelo e alteração nas unhas. É muito comum o paciente sentir coceira, além de dor.

Pode acometer toda a pele do corpo.

Tratamento:

O pênfigo foliáceo e vulgar normalmente respondem bem ao corticoide oral ou intravenoso, pode ainda ser necessário o uso de cremes específicos para aliviar as lesões.

Em formas mais severas, podemos associar corticoide com ciclosporina, MTX, azatioprina, plasmaférese – Outras indicações podem ser com uso de ciclofosfamida, micofenolato de mofetil.

O diagnóstico pode ser realizado através de exame citológico e histopatológico.

PENFIGOIDES

São dermatoses bolhosas com comprometimento subepidérmico. Bolha possui ‘teto’ mais espesso (toda a epiderme).

Penfigoide bolhoso

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas.

Características: bolhas grandes e tensas, com fundo claro ou hemorrágico, que aparecem sobre pele normal ou eritematosa. Também podem surgir somente com prurido. Ocorre mais nas áreas flexurais (face interna das coxas, virilhas, axilas, parte inferior do abdome), com tendência a simetria. Pode comprometer a mucosa oral. Tem remissões e exacerbações. Doença limitada. Sem cicatriz.

Diagnóstico é através dos exames citológico e histopatológico. Pode ser indicado realizar imunofluorescência direta. Possui aumento de IgE e eosinofilia.

Tratamento é à base de corticoide tópico e/ou via oral. Atinge mais os idosos.

Penfigóide cicatricial ou penfigóide benigno das mucosas

Também é mais comum no paciente idoso e entre mulheres. É crônica e rara.

A diferença para o penfigoide bolhoso é por atingir predominantemente mucosa e ser associado à cicatriz. Acomete principalmente mucosa oral e ocular. Lesões na pele ocorrem em menos de 40% dos casos.

Possíveis complicações associadas: sinéquias palpebrais, comprometimento córneo, cegueira, aderência entre as mucosas, estreitamento esofágico e anogenital.

Diagnóstico é através dos exames citológico e histopatológico. Pode ser indicado realizar imunofluorescência direta.

O tratamento requer uso de imunossupressores.

Dermatite herpetiforme ou dermatite de Duhring-Brocq

Leva ao surgimento de lesões de origem imunológica, associadas a uma doença intestinal por sensibilidade ao glúten (doença celíaca).

É uma condição crônica, de longa duração, oscila entre períodos de exacerbação dos sintomas e de melhora.

Caracterizada pela formação de lesões, inicialmente papulosas avermelhadas, que evoluem para vesículas (pequenas bolhas), progredindo para grandes e tensas erupções, semelhante ao aspecto do herpes, daí o nome herpetiforme, mas sem ter relação alguma com esta outra doença. Acomete principalmente áreas extensoras dos braços, coxas e nádegas.

As lesões cutâneas diminuem com dieta sem glúten.

É mais frequente em adultos do sexo masculino.

Doenças associadas: doença de Hashimoto, diabetes, anemia perniciosa, linfoma do trato gastrointestinal. Ocorre em 25% dos pacientes com doença celíaca.

O diagnóstico é através dos exames citológico e histopatológico. Pode ser indicado realizar imunofluorescência direta. Esteatorreia, absorção anormal de d-xilose.

O tratamento requer orientação com nutricionista – dieta sem glúten + sulfona.

Deve-se evitar alimentos como: pães, bolos, biscoitos, massas, salgadinhos, leite maltado e outros produtos que contenham farinha de trigo, cevada, aveia e centeio.

Em alguns casos usamos a colchicina.

Dermatose por IgA linear e dermatose bolhosa crônica da infância

A dermatose bolhosa crônica da infância usualmente começa em crianças em idade pré-escolar. As lesões são vésico-bolhas tensas, com fluido claro ou hemorrágico. O aparecimento é rápido, mas sem comprometimento sistêmico. Acomete as mucosas oral e conjuntival.

Tratamento podemos usar lítio, vancomicina, diclofenaco, captopril, furosemida, amiodarona.

Epidermólise bolhosa adquirida

É uma dermatose rara (0,25 por milhão), crônica, em que os pacientes apresentam bolhas subepidérmicas adquiridas, induzidas por trauma em distribuição acral ou um quadro do penfigóide bolhoso.

Pode ocorrer em todas as faixas etárias. Surge em regiões extensoras dos cotovelos e as regiões dorsais das mãos e dos pés. A cura geralmente provoca cicatrizes, mílio (cistos superficiais de inclusão epidérmica) e hiperpigmentação. Alguns pacientes têm unhas distróficas, envolvimento das mucosas ou lesões oculares.

O diagnóstico da epidermólise bolhosa adquirida é confirmado por biopsia da pele e imunofluorescência direta.

Tratamento: em crianças, corticoides em combinação com dapsona. Em adultos e em pessoas com doença mais grave, corticoides, dapsona, colchicina, ciclosporina, micofenolato de mofetila, globulina imune IV e azatioprina, costumam ser bem-sucedidos.

Mieloma múltiplo, amiloidoses, linfoma, doença inflamatória intestinal (doença de Chron e retocolite ulcerativa) e lúpus eritematoso sistêmico aumentam o risco de epidermólise bolhosa adquirida.